ไอทีพี(ITP)
ฮีโมฟิเลีย(Hemophilia)
ความผิดปกติของหลอดเลือด เกล็ดเลือด หรือระบบการแข็งตัวของเลือดมักเป็นสาเหตุของภาวะเลือดออกง่าย
ลักษณะของเลือดที่ออกตามผิวหนังเป็นจุดแดงขนาด 1 มม. หรือเท่าปลายเข็มหมุด เรียกว่า เพเทเคีย(petechiae) เป็นจ้ำเขียวหรือพรายย้ำขนาด 1-10 มม. หรือเท่าปลายนิ้ว เรียกว่า เอกไคโมซิส หรืออาจเป็นก้อนนูน
มักจะเกิดเป็นจุดแดงหรือจ้ำเขียวตื้นๆ ในรายที่มีสาเหตุจากหลอดเลือดผิดปกติ เช่น หลอดเลือดเปราะในผู้ป่วยไข้เลือดออก
มักเกิดเป็นจุดแดงซึ่งอาจมีจ้ำเขียวร่วมด้วยหรือไม่ก็ได้ในรายที่เกิดจากเกล็ดเลือดผิดปกติ เช่น เกล็ดเลือดต่ำในผู้ป่วยไข้เลือดออก โลหิตจางอะพลาสติก มะเร็งเม็ดเลือดขาว เอสแอลอี ไอทีพี เป็นต้น
มักเกิดเป็นจ้ำเขียว หรือก้อนนูนโดยไม่มีจุดแดงร่วมด้วยในรายที่เกิดจากระบบการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ เช่น ฮีโมฟิเลีย ตับแข็ง ภาวะไตวาย งูพิษกัด เป็นต้น
ไอทีพี(ITP)
ย่อมาจาก idiopathic thrombocytopenic purpura เป็นโรคที่พบได้บ่อยทั้งในเด็กและผู้ใหญ่
สาเหตุ
ผู้ป่วยจะมีเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ โดยที่ไขกระดูกยังสร้างเกล็ดเลือดได้เป็นปกติ แต่ร่างกายจะสร้างภูมิต้านทานมาทำลายเกล็ดเลือดของตัวเอง จึงทำให้เกล็ดเลือดต่ำ และเลือดออกง่าย ในเด็กอาจเกิดอาการหลังจากติดเชื้อไวรัส
อาการ
ผู้ป่วยจะมีจุดแดงหรือมีจ้ำเขียวขึ้นตามตัวร่วมด้วยโดยไม่มีอาการอื่นใดนำมาก่อน
อาจมีเลือดออกตามที่ต่างๆ ร่วมด้วยในบางราย เช่น มีเลือดกำเดาออก เลือดออกตามไรฟัน ประจำเดือนออกมาก ถ่ายเป็นเลือด เป็นต้น ถ้ามีเลือดออกมากจะทำให้มีอาการซีด ผู้ป่วยมักจะไม่มีไข้ ตับ ม้าม และต่อมน้ำเหลืองจะไม่โต อาจมีอาการเรื้อรังเป็นเดือนเป็นปีในบางราย
สิ่งตรวจพบ
มักตรวจพบมีจุดแดงขึ้นตามตัว และอาจมีจ้ำเขียวร่วมด้วย
ภาวะแทรกซ้อน
อาจมีภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออกในสมอง ซึ่งเป็นอันตรายร้ายแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้
การรักษา
ควรรีบนำส่งโรงพยาบาลโดยด่วนหากสงสัยว่าจะเกิดโรคนี้ แพทย์มักวินิจฉัยด้วยการตรวจเลือด จะพบมีจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่าปกติ อาจตรวจไขกระดูกซึ่งจะพบว่าปกติ
ให้การรักษาด้วยเพร็ดนิโซโลน ขนาด 1-2 มก./กก./วัน และตรวจเลือด 1-2 ครั้งใน 1 สัปดาห์ อาจต้องเพิ่มขนาดยาถ้าการรักษาไม่ได้ผล และถ้าการเพิ่มขนาดยารักษาได้ผลก็ค่อยๆ ลดขนาดยาลงจนกระทั่งหยุดยาได้ ถ้ากลับมีอาการกำเริบใหม่หลังจากลดยาหรือหยุดยาแล้ว ก็ให้เริ่มใช้ยาดังกล่าวใหม่อีก ซึ่งส่วนใหญ่มักจะหายได้ภายใน 2-3 เดือน หรืออาจนานเกิน 3 เดือนในรายที่เป็นเรื้อรัง และอาจต้องตัดม้ามเพื่อทำการรักษา หากรักษาด้วยวิธีอื่นแล้วก็ยังไม่ได้ผล อาจต้องให้กดภูมิคุ้มกัน เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ หรือวินคริสทีน เป็นต้น หรืออาจต้องให้เลือดในรายที่เลือดออกมาก
ข้อแนะนำ
พบอาการเรื้อรังหรือโรคแทรกซ้อนร้ายแรง เช่น เลือดออกมาก เลือดออกในสมองได้เป็นส่วนน้อยในโรคนี้ ส่วนใหญ่จะรักษาให้หายขาดได้ ควรนึกถึงโรคนี้และรีบไปพบแพทย์โดยเร็วถ้าพบผู้ป่วยมีจุดแดงขึ้นตามตัวโดยไม่มีอาการอื่นๆ นำมาก่อน
ฮีโมฟิเลีย(Hemophilia)
ฮีโมฟิเลีย เป็นอาการเลือดออกง่ายและหยุดยากเนื่องจากมีความผิดปกติของระบบการแข็งตัวของเลือดซึ่งมีมาแต่กำเนิด โรคนี้มี 2 ชนิด คือ
-ฮีโมฟิเลียเอ เป็นการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ที่เรียกว่า ปัจจัยที่ 8 พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย
-ฮีโมฟิเลียบี เป็นการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ที่เรียกว่า ปัจจัยที่ 9 พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย
ทั้งฮีโมฟิเลียชนิดเอและชนิดบีมีสาเหตุ อาการ และภาวะแทรกซ้อนของโรคเหมือนกัน
จัดว่าเป็นฮีโมฟิเลียแบบรุนแรงหากมีระดับของปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ต่ำกว่าร้อยละ 1 ของคนปกติ ซึ่งแม้จะไม่มีการบาดเจ็บหรือกระทบกระแทกก็มักจะมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเอง และเกิดอาการเลือดออกในข้อด้วย
จัดว่าเป็นฮีโมฟิเลียแบบปานกลาง หากมีระดับของปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ร้อยละ 1-5 ของคนปกติ เมื่อได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยถึงปานกลางจึงจะมีเลือดออก
จัดว่าเป็นฮีโมฟิเลียแบบเล็กน้อยหากมีระดับของปัจจัยที่ 8 หรือ 9 มากกว่าร้อยละ 5 เมื่อได้รับบาดเจ็บรุนแรงหรือผ่าตัดจึงจะมีเลือดออก
สาเหตุ
สาเหตุของภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเกิดจากความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ สามารถถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบ X-linked เช่นเดียวกับภาวะพร่องเอนไซม์ จี-6-พีดี จึงพบได้มากในผู้ชาย จะไม่มีอาการแสดงในผู้หญิงที่มีความผิดปกติทางกรรมพันธุ์แต่สามารถถ่ายทอดไปสู่ลูกหลานได้ ผู้หญิงที่มีอาการของโรคนี้จะต้องมีทั้งพ่อและแม่ที่มีกรรมพันธุ์ของโรคนี้ทั้งคู่
อาการ
ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกง่ายเป็นๆ หายๆ หลังอายุ 6 เดือนขึ้นไป และมักเกิดขึ้นก่อนอายุ 18 เดือน มักจะมีจ้ำใหญ่หรือเป็นก้อนนูนที่เกิดจากการกระทบกระแทกเล็กๆ น้อยๆ อาจเกิดอาการถ่ายอุจจาระหรือปัสสาวะเป็นเลือด เลือดกำเดาไหลโดยไม่ทราบสาเหตุ บางรายอาจมีเลือดออกนานและหยุดยากเมื่อเกิดบาดแผล เช่น มีดบาด หรือบางรายอาจมีอาการซีดจากเลือดออกในกล้ามเนื้อ และช็อก
อาการเลือดที่ออกโดยเกิดขึ้นเองที่อันตรายร้ายแรง คือ เลือดออกในข้อ เช่น ข้อศอก ข้อเข่า ข้อมือ ข้อเท้า มีอาการปวด บวม แดง ร้อน คล้ายข้ออักเสบ อาจทำให้ข้อติดแข็งพิการได้หากไม่ได้รับการรักษา
มักมีเลือดออกเวลารับการผ่าตัดหรือถอนฟันหรือบาดเจ็บรุนแรงในรายที่เป็นฮีโมฟิเลียแบบเล็กน้อย
สิ่งตรวจพบ
มักพบอาการมีเลือดออกเป็นจ้ำใหญ่หรือเป็นก้อนนูน มีภาวะเลือดออกนานและหยุดยาก
ภาวะแทรกซ้อน
อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนจากภาวะซีด ช็อก เลือดออกในข้อทำให้ข้อติดแข็งพิการ และอาจเสียชีวิตได้หากมีเลือดออกในสมอง
อาจทำให้แขนขาบวมถ้ามีเลือดออกในกล้ามเนื้อแขนหรือขา และหากกดถูกเส้นประสาททำให้เกิดอาการปวดเสียวหรือชาได้
อาจมีอันตรายถึงตายได้หากมีเลือดออกในกล้ามเนื้อของคอหรือกล่องเสียงแล้วไปกดบริเวณท่อลม
อาจเสี่ยงต่อการติดเชื้อเอชไอวี ไวรัสตับอักเสบบี และซีได้หากผู้ป่วยมีการถ่ายเลือดบ่อยๆ
การรักษา
ควรทำการห้ามเลือดตามหลักการปฐมพยาบาลถ้ามีเลือดออก หากไม่แน่ใจหรือสงสัยควรรีบส่งโรงพยาบาลทันที ซึ่งแพทย์มักจะวินิจฉัยด้วยการตรวจระดับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดว่าต่ำหรือไม่
การให้พลาสมาสดแช่แข็งที่มีปัจจัยที่ 8 และ 9 เป็นการรักษาที่สำคัญในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรง ซึ่งต้องให้ในขนาดมากๆ หรือให้ปัจจัยที่ 8หรือ 9 ซึ่งสังเคราะห์ด้วยวิธีพันธุวิศวกรรมตามชนิดของฮีโมฟิเลียเพื่อต้องการหลีกเลี่ยงการติดเชื้อเอชไอวี ไวรัสตับอักเสบบีและซี แพทย์จะให้สารนี้เพื่อการรักษาขณะที่มีภาวะเลือดออกเกิดขึ้น อาจให้เพื่อป้องกันก่อนเข้ารับการผ่าตัดหรือถอนฟัน ขนาดของสารที่ใช้และระยะเวลาการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงและตำแหน่งของเลือดที่ออก แพทย์อาจแนะนำให้ผู้ป่วยใช้สารนี้เพื่อรักษาเป็นประจำที่บ้านด้วยการฉีดเข้าหลอดเลือดด้วยตนเอง หรือให้ญาติช่วยฉีดขณะมีเลือดออก จะช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนและความพิการในระยะยาวได้หากได้รับการรักษาที่ถูกต้องและทันท่วงที
แพทย์อาจให้ยาเดสโมเพรสซินในรายที่เป็นฮีโมฟิเลียชนิดเอแบบเล็กน้อยและปานกลาง เพื่อช่วยกระตุ้นการสร้างปัจจัยที่ 8 หลังมีการบาดเจ็บ ก่อนการผ่าตัดหรือถอนฟัน โดยใช้พ่นเข้าจมูกหรือฉีดเข้าหลอดเลือดดำ แต่ในโรคฮีโมฟิเลียแบบรุนแรงมักจะใช้ยานี้ไม่ได้ผล
ควรปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเพื่อให้การรักษาที่ถูกต้องในรายที่มีภาวะแทรกซ้อน เช่น เลือดออกในข้อ ข้อติดแข็งหรือพิการ
มักจะมีชีวิตอยู่ได้ยาวนานและลดภาวะแทรกซ้อนได้มากหากได้รับการรักษาอย่างถูกต้องและทันท่วงที แต่ในบางรายการรักษาได้ผลไม่สู้ดีนักอาจต้องเพิ่มขนาดสารที่ใช้รักษา หรือเปลี่ยนไปใช้สารชนิดอื่นแทนเนื่องจากมีการสร้างสารภูมิต้านทานต่อสารที่ใช้รักษาขึ้น
ข้อแนะนำ
1. โรคนี้จะมีอาการเลือดออกเป็นครั้งคราวและจะเป็นติดตัวไปตลอดชีวิต การรักษาในปัจจุบันสามารถทำให้ผู้ป่วยมีอายุยืนยาวเท่าคนปกติได้โดยการให้พลาสมาสดแช่แข็ง ปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ชนิดสังเคราะห์ หรือเดสโมเพรสซิน
แพทย์อาจต้องให้ปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ชนิดสังเคราะห์ ฉีดวันละ 3 ครั้งเพื่อป้องกันฮีโมฟิเลียชนิดเอ หรือฉีดวันละ 2 ครั้งสำหรับฮีโมฟิเลียชนิดบีในเด็กที่เป็นฮีโมฟิเลียบางคน ตั้งแต่อายุ 1 ปีจนถึงวัยหนุ่มสาว
2. ผู้ป่วยควรมีการดำเนินชีวิตและอาชีพที่เหมาะสมเพื่อหลีกเลี่ยงการกระทบกระแทกหรืออุบัติเหตุต่างๆ การออกกำลังกายที่ผู้ป่วยสามารถทำได้ เช่น ว่ายน้ำ เดินเร็ว ขี่จักรยาน เป็นต้น แต่ควรหลีกเลี่ยงกีฬาประเภท ฟุตบอล ฮอกกี้ ที่อาจทำให้มีการปะทะหรือเสี่ยงต่อการบาดเจ็บ
3. ผู้ป่วยควรมีสิ่งแสดงว่าตัวเองเป็นโรคนี้และมีหมู่เลือดอะไร เพื่อจะได้ให้ความช่วยเหลือได้ถูกต้องและทันท่วงทีเมื่อประสบอุบัติเหตุหรือมีเลือดออก
4. ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำให้เลือดออกได้ง่าย เช่น แอสไพริน
5. ผู้ป่วยควรดูแลสุขภาพฟันเป็นอย่างดีเพื่อหลีกเลี่ยงการถอนฟันที่อาจทำให้เลือดออกรุนแรง
6. ควรใช้ยาชนิดกิน หรือฉีดเข้าทางหลอดเลือดดำในการรักษาโรคแก่ผู้ป่วย หลีกเลี่ยงการฉีดเข้ากล้ามเนื้อเพราะอาจทำให้มีก้อนเลือดคั่งอยู่ในกล้ามเนื้อได้
7. ผู้ป่วยควรได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบี
8. ควรตรวจเช็กว่ามีกรรมพันธุ์ที่ผิดปกติหรือมีโรคนี้หรือไม่ในพ่อแม่พี่น้องของผู้ป่วย เพื่อจะได้หาทางดูแลรักษาให้ถูกต้องและเหมาะสมต่อไป