โรคPaget’s Disease

ความผิดปรกติอื่นๆ ของกระดูก

Miscellaneous Disrorders of Bone

โรคพาเจ็ต (Paget’s Disease, Osteitis Deformans)

เป็นความผิดปรกติของกระดูกอันเดียวหรือหลายอัน ซึ่งดำเนินไปช้าๆ กระดูกที่เป็นโรคนี้จะหนา และคล้ายฟองน้ำ (Spongy) โก่งง่าย สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ทราบ

พยาธิวิทยา กระดูกที่เป็นโรคนี้บ่อยที่สุด คือกระดูกเชิงกราน สันหลัง กระดูกต้นขา ทิเบีย และกะโหลกศีรษะ ครั้งแรกโรคนี้อาจเป็นที่กระดูกอันเดียว และมักจะกระจายไปยังกระดูกอันอื่นทีหลัง ส่วนคอร์เทกซ์ของกระดูกเสียความแน่นทึบตามปรกติ และเปลี่ยนเป็นคล้ายฟองน้ำ ขณะเดียวกันตัวกระดูกกว้างขึ้น โดยการเกิดกระดูกใหม่ที่ผิวนอกและผิวใน ฉะนั้นกระดูกอันนั้นจะหนา แต่ขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างคอร์เทกซ์กับเมดัลลาจะหายไป ช่องไขกระดูกจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไฟบรัส ในระยะหลัง กระดูกที่เป็นโรคนี้จะค่อยๆ เปลี่ยนเป็นทึบขึ้นและแข็งมาก

ในภาวะคล้ายฟองน้ำ (spongy State) กระดูกจะอ่อนนุ่มกว่าปรกติ และโก่งง่าย อาจเกิดกระดูกหักจากพยาธิสภาพขึ้น นอกจากนี้อาจเกิดออสตีโอเจนิค ซาร์โคม่าขึ้นในกระดูกที่เป็นโรคนี้ แต่พบได้น้อย

ลักษณะทางคลินิค โรคนี้พบน้อยในคนอายุก่อน 40 ปี โดยมากไม่มีอาการ มักพบโดยบังเอิญ ระหว่างการตรวจทางรังสีตามธรรมดา ในรายที่โรคนี้เกิดกับกระดูกชนิดยาว บางครั้งคนไข้จะบ่นปวดที่กระดูกส่วนนั้น อาการอื่นเกิดจากการหนาของกระดูก และการผิดรูป อาจเห็นกระดูกที่หนาได้ชัดเจน โดยเฉพาะที่กระดูกทิเบียและกะโหลกศีรษะ คนไข้อาจกังเกตได้ว่าเขาต้องสวมหมวกใบใหญ่ขึ้นเรื่อยๆ กระดูกยาวที่อ่อนจะโค้ง ทำให้มีการผิดรูป ซึ่งมักพบในรายกระดูกต้นขาหรือทิเบียโค้งไปด้านหน้า หรือด้านข้าง การตรวจด้วยรังสีพบลักษณะที่สำคัญ คือ

(1)  กระดูกหนา ส่วนใหญ่เนื่องจากคอร์เทกช์กว้าง

(2) ความทึบของคอร์เทกซ์น้อยลง คือเสียความอัดแน่นไป และกลายเป็นแบบฟองน้ำหรือรังผึ้ง

(3) เส้นลายกระดูก (Bone Trabeculae) หยาบมาก

(4) ในระยะหลัง ความทึบของกระดูกที่เป็นโรคนี้จะเพิ่มขึ้น พบบ่อยๆ ว่ามีการโค้งของกระดูกชนิดยาว กระดูกเชิงกรานผิดรูป และกระดูกสันหลังอาจจะยุบ การตรวจพิเศษพบอัลคาไลน์ ฟอสฟาเตสในซีรั่มสูงกว่าปรกติ และสูงมาก ถ้ากระดูกหลายอันเป็นโรคนี้

ภาวะแทรกซ้อน ที่สำคัญ คือ กระดูกหักเนื่องจากพยาธิสภาพ และบางครั้งเกิดเนื้องอกชนิดร้ายออสตีโอเจนิค ซาร์โคม่าขึ้น