เป็นคำเรียกรวมถึงภาวะที่มีความผิดปกติของ posture การเคลื่อนไหวทาง motor ซึ่งเป็นผลจากความพิการอย่างถาวรที่เกิดแก่สมอง อุบัติการต่างกันแล้วแต่ท้องถิ่น ไม่ทราบอุบัติการที่แน่นอน ในประเทศไทยเกิดได้จากหลายสาเหตุ
ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญ แบ่งได้เป็น
1. Prenatal เป็นสาเหตุส่วนใหญ่
Intrauterine viral or bacterial infection (TORCH)
Maternal malnutrition
Hyperemesis gravidarum
Toxemia of pregnancy
Placenta previa, Abruptio placenta
Family history positive for cerebral palsy
Chromosomal abnormality
2. Perinatal
Intrauterine asphyxia
Low apgar score especially at 5,10 and 20 minutes
Breech or face delivery
Neonatal seizure
Respiratory distress syndrome
Hyperbilirubinemia
3. Postnatal
Intracranial infection (meningitis, encephalitis)
Head trauma
Toxic encephalopathy (e.g. lead)
Cerebro-vascular accident
อย่างไรก็ตาม 20-30% ของผู้ป่วยไม่พบว่ามีสาเหตุแน่ชัด
ลักษณะทางคลินิก
เด็กที่เป็นมักมีประวัติพัฒนาการด้าน motor ช้าตั้งแต่เล็ก บางรายเริ่มสังเกตเห็นตั้งแต่การดูดกลืนไม่ประสานกัน ต่อมาเริ่มนั่ง คลาน ยืน เดิน ได้ช้ากว่าปกติ พูดช้า หรือไม่ชัด 30-50% ของผู้ป่วยสมองพิการจะมีภาวะปัญญาอ่อนร่วมด้วย และ 30% จะมีภาวะชักร่วมด้วย
ความพิการที่แสดงออกมีได้หลายแบบ ขึ้นกับพยาธิสภาพว่าเกิดที่ตำแหน่งใดของสมอง แบ่งได้เป็น
1. Spastic form พบ 70% ของผู้ป่วยสมองพิการ พยาธิสภาพอยู่ที่ pyramidal tract จะตรวจได้ว่า muscle tone ของแขนขาเพิ่มขึ้น ประกอบกับมี pyramidal tract sign เช่น deep tendon reflex ไว มี clonus ที่ข้อเท้า ข้อเข่า และอาการอัมพาตอาจเป็น monoparesis, hemiparesis, diparesis (ขา หรือแขน), triparesis หรือ tetraparesis ก็ได้
2. Dyskinetic form พบ 15% พยาธิสภาพอยู่ที่ basal ganglia ระยะแรกมี hypotonia ทำให้ head control ไม่ได้ นั่งยืนเดินช้า พออายุ 1-2 ปี muscle tone เพิ่ม และเริ่มมี involuntary movement ซึ่งจะเป็นมากขึ้นเรื่อยๆ ที่พบได้แก่ athetosis, chorea, tremor และ dystonia
3. Ataxic form พบ 5% พยาธิสภาพอยู่ที่ cerebellar pathway ทำให้มีอาการ ataxia ของแขนขาและตัว
4. Mixed form พยาธิสภาพของสมองมีมาก มักมีปัญญาอ่อนร่วมด้วยสูง อาจแสดงออกเป็น spastic-athetoid, rigid-spastic, spastic-ataxic
การวินิจฉัย
ในเด็กอายุน้อยกว่า 1 ปี จะให้การวินิจฉัยที่แน่นอนว่าเป็น cerebral palsy (CP) ค่อนข้างยาก นอกจากลักษณะแสดงออกชัดเจน เนื่องจากในช่วง 3 เดือนแรก การแสดงออกทาง motor อยู่ใต้การควบคุมการทำงานของ Reflex arc ซึ่งอยู่ caudal ต่อ cerebral cortex ดังนั้นการทำลายของ motor cortex จะไม่แสดงอาการให้เห็นชัดเจนในวัยทารก
อย่างไรก็ตามลักษณะที่ช่วยบ่งชี้ถึงภาวะ CP ในทารกอายุน้อยกว่า 6 เดือนคือ
1. มีประวัติของปัจจัยเสี่ยงดังกล่าวแล้ว
2. มีประวัติพัฒนาการที่ช้ากว่าวัย
3. การตรวจประเมิน (assessment) ด้าน muscle tone, deep tendon reflex, primitive reflex
การตรวจประเมินผล muscle tone
Clue of hypertonia
-ให้ทารกนอนหงายราบ ผู้ตรวจจับมือทารกและค่อยๆ ดึงขึ้นมาให้อยู่ในท่านั่ง ทารกปกติจะงอสะโพกและเข่าเข้าหาตัวในระหว่างเปลี่ยนท่ามานั่ง แต่ถ้าทารกนั้นกลับเหยียดสะโพกและเข่า แสดงว่ามี hypertonia
-จับทารกนอนคว่ำยกขึ้น ทารกซึ่งอายุน้อยกว่า 2 เดือนจะยังไม่สามารถยกศีรษะและคอขึ้นอยู่เป็นเส้นราบเดียวกับลำตัวได้ ถ้าทำได้แสดงว่ามี hy¬pertonia
-จับทารกให้ยืนขึ้นโดยใช้มือจับตัวสอดพยุงที่รักแร้ 2 ข้าง ถ้าขา 2 ข้างไขว้กันในเด็กอายุมากกว่า 2 เดือน แสดงว่ามี hypertonia ของกล้ามเนื้อ adductor
Clue of hypotonia
-เมื่ออุ้มทารกนอนหงาย ถ้าทารกไม่ค่อยงอแขนขา โดยเฉพาะข้อศอก และเข่าในเด็กอายุ 2-3 เดือน แสดงว่ามี hypotonia มักเห็นกรณีที่เป็นรุนแรงเท่านั้น
-“Anterior scarf sign” จับทารกนอนหงายให้ศีรษะอยู่กลาง ดึงมือผ่านหน้าอกให้ไหล่ชิดพื้น ถ้าข้อศอกเลยเส้นกลางตัวไปแสดงว่ามี hypotonia ของกล้ามเนื้อ
-“Hip sign” จับทารกนอนหงายราบ ถ้าขา abduct ได้ในขณะเข่า เหยียดตรงได้มากกว่า 160º แสดงว่ามี hypotonia ของกล้ามเนื้อสะโพก
การตรวจประเมิน Primitive reflex
-Asymmetric tonic neck reflex ปกติตรวจได้ตั้งแต่อายุ 2 สัปดาห์ และหายเมื่ออายุ 4-6 เดือน ตรวจโดยให้เด็กนอนหงายแล้วจับศีรษะหัน ไปข้างใดข้างหนึ่งเป็นเวลา 30 วินาที ในเด็กปกติแขนและขาของข้างที่ ศีรษะหันไปจะเหยียดออก ส่วนแขนและขาด้านตรงข้ามจะงอ ท่า tonic neck นี้ต้องไม่คงที่อยู่นาน ถ้าอยู่ท่าเดิมนานเกิน 2 นาที (obligato¬ry tonic neck reflex) ถือว่าผิดปกติทุกอายุ มักพบใน CP ไม่ว่าจะเป็นชนิด athetoid หรือ spastic ถ้าพบในเด็กอายุมากกว่า 6 เดือนแม้จะเป็น nonobligatory ก็ผิดปกติ
-Cross extensor reflex ตรวจโดยให้เด็กนอนหงาย แล้วเอา noxious stimuli แตะฝ่าเท้าข้างหนึ่งที่เข่าเหยียดขาอีกข้างจะตอบสนองโดยการงอหรือถอยหนี (flex or withdrawal) และเปลี่ยนเป็น extension abduction แล้วจึง adduction อย่างรวดเร็ว (ยกขาหนีแล้วเปลี่ยนเป็นเหยียด บิดออกแล้วบิดเข้าอย่างรวดเร็ว) reflex นี้ ปกติจะหายไปหลังอายุ 4 เดือน ถ้าเกินอายุนี้ยังตรวจพบไม่ว่าจะเป็นข้างเดียวหรือสองข้าง ถือว่าผิดปกติ พบในภาวะ CP
-Rooting reflex เวลากระตุ้นข้างแก้ม บริเวณมุมปาก เด็กจะหันหน้ามาข้างที่กระตุ้น reflex นี้จะหายเมื่ออายุ 4-6 เดือน ถ้ายังมีอยู่ตลอดถือว่าผิดปกติ พบในภาวะ CP
การตรวจประเมิน Deep tendon reflex
-ที่ตรวจง่ายคือ knee jerk ถ้าไวมักพบใน spastic CP
-sustained clonus ไม่ว่าข้างเดียวหรือสองข้าง ถือว่าผิดปกติทุกราย
-extensor plantar response ถ้าตรวจพบถือว่าปกติจนกระทั่งอายุ
มากกว่า 1 ปี
ลักษณะที่ช่วยบ่งชี้ถึงภาวะ CP ใน late infancy (อายุมากกว่า 6 เดือน)
ลักษณะทางคลินิกจะชัดเจนขึ้น
Spastic hemiparesis
-สังเกตได้จากการที่เด็กกำมือข้างหนึ่งแน่น และ tendon reflex ไวขึ้น ในขณะที่มืออีกข้างคลายออกได้ ยิ่งเวลาร้องจะเห็นชัดขึ้น
-Cover test ปกติเด็กอายุมากกว่า 6 เดือน ถ้าเอาผ้าปิดหน้าเด็กจะ พยายามยกมือทั้งสองข้างดึงผ้าออก ถ้าสังเกตว่าเด็กทำได้ข้างเดียวแสดงว่ามี Spastic hemiparesis อีกข้าง
-Lateral proping sign เด็กอายุ 6 เดือน เมื่อจับนั่งและจับบริเวณลำตัวเอียงไปข้างใดข้างหนึ่ง เด็กจะพยายามกางแขนออกสองข้าง เป็น
reflex เพื่อรักษาสมดุลย์ไม่ให้ล้ม แต่ถ้าพบว่าแขนข้างหนึ่งขยับน้อยกว่าอีกข้างทุกครั้งที่ตรวจแสดงว่าข้างนั้นมี paresis
Spastic diparesis
-เด็กจะนอนท่า Frog leg position นั่งทรงตัวและคลานช้ากว่าวัย
-ถ้ามือสอดใต้รักแร้สองข้างพยุงขึ้น ขาจะไขว้เหมือนกรรไกร (Scissor-ing)
-Persistent toe walking
Quadriparesis
-มักมี severe motor handicapped และ cognitive deficit อย่างมาก
การวินิจฉัยแยกโรค
ต้องแยกจาก progressive CNS disorders ซึ่งต้องสงสัยถ้าตรวจพบมี
1. เส้นรอบศีรษะโตขึ้นเรื่อยๆ
2. Cataract, pigmentary degeneration ของ retina หรือ op¬tic atrophy
3. Skin abnormality : vitiligo, cafe – au – lait spots
4. ตับม้ามโต
5. Deep tendon reflexes ลดน้อยลงหรือไม่มี
6. Sensation abnormalities
การรักษา
– multisystem approach
-goal : achievement of maximum function concerned pati-ent, family & community
ยาลดอาการ spastic ที่นิยมใช้
Diazepam :
enhance presynaptic inhibition ที่ spinal cord level โดยการเพิ่ม affinity ของ GABA กับ receptor เริ่มด้วยขนาดยาต่ำๆ ระวังในกรณีที่ผู้ป่วยมีเสมหะมาก ไอไม่ออก อาจทำให้กดการหายใจ ถ้า dose สูง
Dantrolene Sodium :
ออกฤทธิ์โดยตรงที่ contractile element ของ muscle โดยลดปริมาณ Ca++ที่หลั่งจาก sarcoplasmic reticulum ทำให้ contraction ของกล้ามเนื้อลดลง
ข้อเสีย
-titrate dose ยากที่จะให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงน้อยที่สุด แม้กระ¬ทั่งใช้ dose ต่ำ อาจทำให้ผู้ป่วยซึ่ง spastic อ่อนแรงเกินไป จนไม่อาจยืนเดินได้
-hepatotoxicBaclofen
สรุปแนวทางวินิจฉัยและให้การรักษาผู้ป่วย cerebral palsy (CP)
Baclofen : ออกฤทธิ์เป็น central GABA agonist FDA ยังไม่ได้รับ รองให้ใช้ในเด็กอายุต่ำกว่า 12 ปี เพราะรายงานการใช้ยังมีไม่มากพอ ไม่มีผลเสียอันตราย แต่ถ้าหยุดทันทีอาจเกิด hallucination เริ่มตั้งแต่ขนาด 5 มก. วันละ 3 ครั้ง ไม่เกิน 80 มก./วัน
การพยากรณ์โรค
ถ้าเด็กอายุมากกว่า 4 ปี ยังไม่สามารถรักษาสมดุลย์การนั่งเองได้ การจะให้ช่วยตัวเองในการเคลื่อนไหวโดยใช้หรือไม่ใช้ไม้ค้ำเป็นไปได้ยาก
ถ้าเด็กอายุ 2-4 ปี ไม่สามารถนั่ง และมี persistent primitive re¬flex มากกว่า 2-3 อย่าง แสดงว่าพยากรณ์โรคไม่ดี ต่อไปจะไม่สามารถช่วยตัวเองได้เลยในการเคลื่อนไหวเอง
การพยากรณ์โรคว่าผู้ป่วยจะสามารถทำอะไรได้ขึ้นกับ cognitive func-tion และ handicap ที่ผู้ป่วยมี
ที่มา:พรรณี วาสิกนานนท์