การโตของศีรษะขึ้นอยู่กับการเจริญของกระดูกกะโหลกศีรษะ และส่วนประกอบที่อยู่ภายในที่สำคัญคือ เนื้อสมอง โดยการเจริญของสมองจะเป็นตัวการสำคัญที่กระตุ้นให้มีการเจริญของกะโหลกศีรษะ ส่วนใหญ่แล้วการโตของศีรษะจะเกิดขึ้นในขวบปีแรกๆ ดังนั้นการวัดขนาดรอบศีรษะจึงมีความสำคัญ โดยเฉพาะในเด็กเล็กที่อายุน้อยกว่า 2 ปี
นิยาม
จะถือว่าศีรษะโตผิดปกติเมื่อวัดขนาดรอบศีรษะได้มากกว่า 2 S.D. ของค่าขนาดรอบศีรษะมาตรฐาน สำหรับเด็กที่มีอายุ, เพศ และเชื้อชาติเดียวกัน
สาเหตุ
ศีรษะที่โตผิดปกติอาจเกิดได้จากสาเหตุต่างๆ กัน เพื่อความสะดวกอาจ พิจารณาแยกเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นที่กะโหลกศีรษะ หรือเกิดขึ้นจากสิ่งที่อยู่ภายในกะโหลกศีรษะ ซึ่งอาจเป็นปริมาณน้ำไขสันหลังที่เพิ่มขึ้น (hydrocephalus) สมองบวม subdural accumulation หรือเนื้อสมองมาก (megalencephaly) นอกจากนี้อายุที่เริ่มมีศีรษะโตก็มีความสำคัญที่อาจจะช่วยบอกถึงสาเหตุบางอย่างได้ (ตารางที่ 6)
แนวทางวินิจฉัย
1. ประวัติ ให้ได้คำตอบว่า
-ศีรษะที่โตนั้นเป็นตั้งแต่แรกเกิด หรือเป็นภายหลัง
-มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับความผิดปกติทางระบบประสาท หรือลักษณะความผิดปกติทางผิวหนังหรือไม่
-มีประวัติการบาดเจ็บ หรือการติดเชื้อในระบบประสาทส่วนกลางหรือไม่
2. การตรวจร่างกาย ตรวจอย่างละเอียด และเน้นในส่วนของ
-พัฒนาการ และการตรวจทางระบบประสาท
-ตรวจหาความผิดปกติทางผิวหนัง เช่น Cafe’- au – lait spot, shagreen patches, fibroma, hemangioma เป็นต้น
-อาการที่บ่งบอกว่ามีความดันในกะโหลกศีรษะสูง เช่น กระหม่อมหน้า กว้าง, suture แยก, setting-sun eye
-ตรวจดู fundi ว่ามี papilledema, liposes, chorioreti¬nitis
-Transillumination test ในเด็กที่อายุน้อยกว่า 2 ปี
3. การตรวจอย่างอื่น
เนื่องจากบางครั้งเราไม่สามารถแยกสาเหตุต่าง ๆ ได้จากการซักประวัติหรือตรวจร่างกายเท่านั้น จำเป็นต้องทำการตรวจสอบเพิ่มเติมหาสาเหตุอีก เช่น
3.1 Skull x-ray ควรเลือกส่งในรายที่มีความผิดปกติของกะโหลก ศีรษะ รายที่สงสัยมีความดันสูงในกะโหลกศีรษะ หรือเพื่อดู
intracranial calcification ในรายที่สงสัยว่า จะมีสาเหตุจาก intrauterine infection
ตารางที่ 6 สาเหตุของศีรษะโตที่พบบ่อยในแต่ละช่วงอายุ
ภาพที่ 2 แนวทางการวินิจฉัยเด็กศีรษะโต
3.2 Ultrasound ปัจจุบันสามารถดูรายละเอียดต่างๆ ได้มาก ค่าใช้จ่ายในการทำไม่มาก ช่วยการวินิจฉัย subdural effu¬sion, hematoma, hydrocephalus ได้ แต่มีข้อจำกัดในการทำคือ ทำได้เฉพาะในรายที่เป็นเด็กเล็กที่ anterior fontanelle ยังเปิดอยู่ และต้องอาศัยผู้ชำนาญในการทำ
3.3 CT scan มีประโยชน์มาก สามารถบอกรายละเอียดต่างๆ ได้ เกือบหมดทั้งส่วนของเนื้อสมอง ขนาด ventricles และสิ่งผิดปกติที่เกิดขึ้น แต่เนื่องจากค่าใช้จ่ายในการทำสูงมาก จึงควรเลือกส่งเฉพาะในรายที่ต้องตัดสินใจให้การรักษา เช่น ในรายที่มีความดันสูงในกะโหลกศีรษะ การตรวจทางระบบประสาทพบความผิดปกติ หรือ hydrocephalus ที่เนื้อสมองยังไม่บางมาก
3.4 Subdural puncture ในรายที่ทำ transillumination test แล้วสว่างมากกว่าปกติ และอยู่ในตำแหน่งที่สามารถจะเจาะได้ เช่น บริเวณ anterior fontanelle ที่ยังเปิดอยู่ ซึ่งจะช่วยในการวินิจฉัย subdural effusion, subdural hematoma ได้ แต่ในกรณีที่เป็น severe hydrocephalus, severe bilateral porencephalic cyst หรือ
hydra-nencephaly ที่เป็นมากๆ จนเนื้อสมองบางติดเยื่อหุ้มสมองแล้ว การเจาะจะไม่ช่วยแยกอะไร เนื่องจากโอกาสเจาะเข้าไปใน ventricles จะมีมาก ทำให้ได้ผลบวกลวง การเจาะนี้ต้องกระทำในผู้ป่วยที่รับไว้ในโรงพยาบาล
อย่างไรก็ตามไม่จำเป็นต้องทำทุกอย่างทุกราย หรือบางรายอาจจะมีการตรวจสอบอย่างอื่นๆ ที่จำเป็นอีก แล้วแต่ว่าประวัติ และตรวจร่างกายจะบ่งบอกไปทางใด
การรักษา
การรักษาขึ้นกับสาเหตุที่ทำให้เกิดศีรษะโต อาจจะจำแนกเป็นกลุ่มได้ดังนี้
1. กลุ่มที่ไม่ต้องการการรักษา ได้แก่
1.1 เด็กในกลุ่มที่มีศีรษะโตผิดปกติอย่างเดียว โดยที่ประวัติตรวจร่าง กาย และทำ transillumination test ได้ผลลบ ซึ่งในกลุ่มนี้อาจจะเป็น
-Normal variation
-Familial megalencephaly
-Catch-up growth ในเด็กที่คลอดก่อนกำหนด หรือมีภาวะ
ทุพโภชนาการหรือ psychological deprivation มาก่อน
ในกลุ่มนี้ไม่จำเป็นต้องตรวจสอบเพิ่มเติมตั้งแต่แรก ให้ติดตามขนาดศีรษะทุก 1-2 เดือนไปก่อน หากพบว่าขนาดศีรษะโตเร็วมากกว่าปกติ หรือมีการตรวจพบความผิดปกติอย่างอื่น จึงค่อยทำการตรวจสอบเพิ่มเติม
1.2 เด็กในกลุ่มที่เป็น syndrome การรักษาเพียงแต่ให้คำแนะนำแก่พ่อแม่เด็ก อย่างไรก็ตามในรายที่เป็น neurocutaneous syn¬dromes ก็อาจมีศีรษะโตจาก obstructive hydrocephalus หรือมีเนื้องอกในสมองได้ ซึ่งต้องการการรักษา
2. กลุ่มที่มีความผิดปกติมากเกินกว่าจะรักษา ได้แก่
-severe hydrocephalus*
-severe bilateral porencephalic cyst**
-hydranencephaly
*และ** ที่เนื้อสมองบางเหลือน้อยกว่า 5 ซม.
3. กลุ่มที่ต้องการการรักษา และส่งต่อให้ผู้ชำนาญการ
3.1 Hydrocephalus ควรจะวินิจฉัย และให้การรักษาตั้งแต่ระยะแรกๆ เนื่องจากผลการรักษาจะดีกว่ามาก รายที่ควรส่งต่อให้ผู้เชี่ยวชาญทางโรคระบบประสาท คือ
-รายที่วินิจฉัยได้ว่าเป็น communicating hydrocephalus ตามหลังการติดเชื้อในกะโหลกศีรษะ ซึ่งได้ให้การรักษาโดยการเจาะเอาน้ำไขสันหลังออก พร้อมกับให้ยาลดการสร้างน้ำไขสันหลัง (acetazolamide ในขนาด 25-50 มก./กก./ วัน) มานานพอสมควรแล้วไม่ได้ผล หรือความดันของน้ำไขสันหลังเปลี่ยนแปลงสูงมากขึ้นอย่างรวดเร็ว
-รายที่ยังไม่ทราบสาเหตุของ hydrocephalus
-obstructive hydrocephalus ซึ่งต้องการการผ่าตัด
3.2 ในรายที่มีความดันสูงในกะโหลกศีรษะ และหรือตรวจพบความผิด ปกติ เช่น เนื้องอกในสมอง, subdural hematoma
ที่มา:ศุภชัย เจนจินดามัย