อาจมีความผิดปกติเกี่ยวกับท่อน้ำดีมาแต่กำเนิดในทารกบางราย อาจมีการตีบตันของท่อน้ำดีทั้งหมดหรือบางส่วนก็ได้ ทำให้เกิดอาการดีซ่านรุนแรง และมีโรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรงได้แต่พบได้น้อยมาก
สาเหตุ
ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แต่เป็นภาวะที่เกิดขึ้นในระยะพัฒนาการตั้งแต่อยู่ในครรภ์มารดา มีการสันนิษฐานว่าเกิดจากการอักเสบของท่อน้ำดีของทารกในครรภ์ ทำให้ท่อน้ำดีสลายตัวและเกิดการตีบตัน หรือเกิดจากการเอ่อกลับของน้ำย่อยจากตับของทารกในครรภ์ทำให้ท่อน้ำดีถูกทำลาย
อาการ
ในวันที่ 3 หลังคลอดทารกจะมีอาการตาเหลือง ซึ่งบางรายอาจเหลืองหลังคลอดทันที จะเหลืองขึ้นเรื่อยๆ นานเป็นแรมเดือน จนมีสีเหลืองปนเขียว อุจจาระมีสีเหลืองอ่อนหรือซีดขาว หากไม่ได้รับการรักษาเซลล์ตับจะถูกทำลายจนเป็นภาวะตับแข็ง อาจมีภาวะเลือดออกง่าย อาเจียนเป็นเลือด
สิ่งตรวจพบ
มีอาการตาและตัวเหลืองจัด มักตรวจพบตับและม้ามโตเมื่ออายุเกิน 2-3 เดือน
ภาวะแทรกซ้อน
เกิดภาวะตับแข็ง ตับวาย แทรกซ้อนตามมา
การรักษา
หากไม่แน่ใจควรส่งให้ถึงมือแพทย์ภายใน 24 ชั่วโมง เพื่อตรวจเลือด ตรวจปัสสาวะ และตรวจพิเศษอื่นๆ เช่น อัลตราซาวนด์ สแกนตับ เจาะเนื้อตับเพื่อพิสูจน์ เป็นต้น หากเป็นโรคนี้ต้องทำการผ่าตัดแก้ไขก่อนอายุ 6 สัปดาห์ มีเป็นส่วนน้อยที่สามารถแก้ไขได้ เด็กมักเสียชีวิตภายใน 1-2 ปี จากภาวะตับแข็ง หรือขาดอาหาร เพราะการรักษายังไม่ค่อยได้ผล ในรายที่มีภาวะตับวายแพทย์อาจพิจารณาทำการปลูกถ่ายตับเพื่อรักษา
ข้อแนะนำ
หากมีอาการดีซ่านในทารกแรกเกิด ควรสังเกตอาการอย่างใกล้ชิด หากพบตัวเหลืองเข้มขึ้นนานเกิน 1 สัปดาห์ และอุจจาระสีเหลืองอ่อนหรือซีดขา ควรคิดถึงโรคนี้และรีบปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ