สำหรับผู้ใส่ใจในการรักษาสุขภาพ ทั้งสุขภาพกาย และสุขภาพจิต

ไมแอสทีเนียเกรวิส(Mysathenia gravis)

เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย พบเป็นกันมากในผู้หญิงช่วงอายุ 20-40 ปี และในผู้ชายในช่วงอายุ 50-70 ปี ผู้ป่วยมักมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อบางส่วน โดยเฉพาะบริเวณใบหน้า เช่น ตา ปาก ลักษณะอาการจะไม่คงที่คือเมื่อใช้งานก็จะแย่ลงแต่เมื่อหยุดพักก็จะดีขึ้น หรือเป็นๆ หายๆไมแอสทีเนียเกรวิส

สาเหตุ
ความผิดปกติบริเวณรอยต่อกล้ามเนื้อร่วมประสาททำให้กระแสประสาทไม่สามารถสั่งการให้กล้ามเนื้อทำงานได้จึงทำให้เกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงขึ้น ซึ่งไม่เกี่ยวกับความผิดปกติของสมองและประสาทส่วนกลาง

การทำงานของกล้ามเนื้อส่วนต่างๆ ของร่างกายเกิดความอ่อนแรงเนื่องจากกลไกการเกิดโรคมีความสัมพันธ์กับปฏิกิริยาภูมิต้านตนเอง ผู้ป่วยจะมีสารภูมิต้านทานต่อตัวรับอะเซทิลโคลีนบริเวณกล้ามเนื้อร่วมประสาท จึงทำให้กล้ามเนื้อเกิดความผิดปกติขึ้น อาจพบมีภาวะต่อมไทมัสโต และเนื้องอกต่อมไทมัสร่วมด้วย และอาจพบในกลุ่มโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ ได้ เช่น ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน ต่อไทรอยด์อักเสบ โรคปวดข้อรูมาตอยด์

อาการ
อาจมีอาการอ่อนแรงเกิดที่กล้ามเนื้อเพียงส่วนใดส่วนหนึ่งหรือหลายๆ ส่วนพร้อมกันทั่วร่างกายก็ได้ในระยะเริ่มแรก ที่พบได้บ่อยๆ คือ อาการหนังตาตกข้างเดียวทำให้ตาปรือ กล้ามเนื้อกลอกลูกตาอ่อนแรงทำให้เห็นภาพซ้อน มีอาการเป็นๆ หายๆ จะเป็นมากขึ้นเมื่อใช้สายตามากๆ เช่น เมื่อดูโทรทัศน์ หรือขับรถ มักเป็นในช่วงบ่ายหรือเย็น

ภายใน 1-2 ปี ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ส่วนใหญ่จะมีอาการรุนแรงขึ้น คือมีอาการอ่อนแรงแบบทั่วไปนอกเหนือจากอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อตาเพียงอย่างเดียว

ส่วนอาการอื่นๆ ที่อาจเกิดร่วมด้วย เช่น
-อาการของกล้ามเนื้อบริเวณคอหอยส่วนปาก ผู้ป่วยจะมีอาการกลืนลำบาก สำลักอาหาร พูดเสียงขึ้นจมูก พูดไม่ชัดหรือพูดอ้อแอ้
-อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อส่วนต้นของแขนขา ผู้ป่วยจะยกแขนลำบาก ลุกขึ้นยืนลำบาก ยืนนานๆ หรือขึ้นบันไดได้ลำบาก
-อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อลำตัว ผู้ป่วยมักมีอาการกล้ามเนื้อคออ่อนแรงการก้มหรือเงยศีรษะทำได้ลำบาก พูดเสียงแหบเนื่องจากสายเสียงเป็นอัมพาต หยุดหายใจเนื่องจากกล้ามเนื้อช่วยหายใจเป็นอัมพาตอาการนี้อาจเกิดขึ้นในช่วง 3 ปีแรกหลังมีอาการซึ่งเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่สำคัญอย่างหนึ่ง

โดยทั่วไปผู้ป่วยมักจะไม่มีอาการในตอนเช้าแต่พอสายๆ หรือบ่ายก็จะมีการกำเริบขึ้น หรือหลังจากเคลื่อนไหวร่างกายหรือออกแรงติดต่อกันนานระยะหนึ่ง แต่เมื่อได้หยุดพักอาการก็จะดีขึ้น อาจจะมีอาการอยู่หลายวันถึงหลายสัปดาห์แล้วหายไปเอง แต่ก็สามารถกลับมากำเริบซ้ำได้อีก

หลังจากเป็นไข้หวัด เป็นโรคติดเชื้ออื่นๆ หลังผ่าตัดหรือฉายรังสี ขณะสัมผัสอากาศร้อนหรือเย็นจัด ร่างกายเหนื่อยล้า ตื่นเต้นตกใจ อารมณ์เครียด นอนไม่หลับ ขณะมีประจำเดือน ขณะตั้งครรภ์ในไตรมาสแรก หลังกินอาหารพวกแป้งหรือน้ำตาลมาก การดื่มแอลกอฮอล์ หรือใช้ยาบางชนิด เช่น นีโอไมซิน สเตรปโตไมซิน เจนตาไมซิน เตตราไซคลีน อีริโทรไมซิน คลอโรควีน ควินิน ควินิดีน แมกนีเซียมซัลเฟต ยาปิดกั้นบีตา ยากล่อมประสาท ยานอนหลับ ยาสลบ ยาฉีดโบทูลิน เหล่านี้มักจะทำให้เกิดอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อมากขึ้น ผู้ป่วยอาจมาพบแพทย์ด้วยรู้สึกมีอาการอ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย โดยไม่มีอาการชัดเจนของกล้ามเนื้อที่อ่อนแรง

สิ่งตรวจพบ
พบอาการหนังตาข้างหนึ่งหรือทั้ง 2 ข้างตก ไม่เท่ากัน กล้ามเนื้อต้นแขนและต้นขาอ่อนแรง โดยรีเฟล็กซ์ของข้อและการรับความรู้สึกยังเป็นปกติ และยังอาจตรวจพบอาการกล้ามเนื้อรอบตาอ่อนแรง ทดสอบโดยให้ผู้ป่วยพยายามหลับตาในขณะที่ผู้ตรวจพยายามเปิดหนังตาพบว่าผู้ป่วยปิดตาไม่สนิท และกล้ามเนื้อรอบปากอ่อนแรง ทดสอบโดยให้ผู้ป่วยปิดปากทำแก้มป่องและผู้ป่วยไม่สามารถกั้นลมไม่ให้ออกทางริมฝีปากได้ในขณะที่ใช้มือกดที่แก้ม

ภาวะแทรกซ้อน
ในรายที่เป็นแบบรุนแรง อาจเกิดภาวะกล้ามเนื้อช่วยหายใจอัมพาต หยุดหายใจ อาจเสียชีวิตได้หากช่วยไม่ทัน หรือเกิดการสำลักอาหารทำให้กลายเป็นปอดอักเสบได้

การรักษา

หากไม่แน่ใจควรนำส่งโรงพยาบาล อาการมักจะดีขึ้นทันทีเมื่อแพทย์ทำการทดสอบโดยการฉีดนีโอสติกมีน 1.5 มก.เข้าใต้ผิวหนัง หรือฉีดยาอีโดรโฟเนียม ชื่อการค้าคือ เทนซิลอน 10 มก. เข้าหลอดเลือดดำ

ในบางรายอาจต้องตรวจยืนยันด้วยวิธีอื่น เช่น การตรวจ repetitive nerve stimulation(RNS) การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ การตรวจระดับสารภูมิต้านทานต่อตัวรับอะเซทิลโคลีน(ACNR antibody) หรือ muscle-specific kinase(MuSK) antibody ในเลือดซึ่งมักจะพบว่าสูงกว่าปกติ

อาจต้องตรวจหาเนื้องอกต่อมไทมัสหรือภาวะต่อมไทมัสโตด้วยการถ่ายภาพไทมัสด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และตรวจหาฮอร์โมนไทรอยด์ในผู้ที่สงสัยเป็นภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินร่วมด้วย

แพทย์มักให้ยาบรรเทาอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ เช่น ยาต้านโคลินเอสเตอเรส ที่นิยมใช้กันมากคือ ไพริโดสติกมีน มีชื่อการค้าว่า เมสตินอน ให้ขนาด 30 มก. วันละ 3 ครั้ง ให้ปรับยาตามอาการและผลข้างเคียง แต่ไม่เกิน 120 มก. ทุก 4 ชั่วโมง อาการข้างเคียงที่อาจจะเกิดขึ้นได้ เช่น กล้ามเนื้อหน้าท้องมีอาการเกร็ง มีน้ำลายมาก ลำไส้ทำงานมากกว่าปกติ ท้องเดิน หรืออาจใช้ยานีโอสติกมีน ขนาด 7.5-15 มก. ทุก 3-4 ชั่วโมง ในผู้ป่วยที่มีอาการเล็กน้อยมักใช้ยากลุ่มนี้ได้ผล

หากใช้ยาดังกล่าวแล้วไม่ได้ผลหรือมีอาการรุนแรง แพทย์มักให้ยากดภูมิคุ้มกันร่วมด้วย เช่น เพร็ดนิโซโลน ขนาด 5-20 มก./วัน และเพิ่มขนาดทีละ 5-10 มก. ทุก 1-2 สัปดาห์ จนอาการดีขึ้น ขนาดสูงสุดที่ให้ไม่เกิน 1 มก./กก./วัน เมื่ออาการคงที่แล้วค่อยๆ ลดขนาดยาลงที่ละ 5-10 มก. ทุกเดือน จนเหลือขนาด 5-10 มก./วัน ในระยะแรกอาจให้ยาแบบวันเว้นวัน และหยุดยาเมื่อไม่มีอาการกำเริบซ้ำแล้ว หรืออาจเพิ่มยาอีก 10-20 มก. หากขณะลดขนาดยาลงแล้วมีอาการอ่อนแรงเพิ่มมากขึ้น

อาจทำให้เกิดอาการกำเริบรุนแรง ถึงขั้นหยุดหายใจและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ถ้าลดขนาดยาเร็วเกินไปหรือให้ยาขนาดสูงตั้งแต่เริ่มแรก

แพทย์อาจให้ยา ไมโคฟีโนเลตโมเฟทิล แทน ในรายที่ใช้ เพร็ดนิโซโลนไม่ได้ผลหรือมีข้อห้ามใช้ยานี้ หรือถ้ายานี้ยังใช้ไม่ได้ผลอีก อาจให้ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น อะซาไทโอพรีน ไซโคลสปอรีน ไซโคลฟอสฟาไมด์ เป็นต้น

ในรายที่ต้องการรักษาให้ได้ผลรวดเร็วในกรณีเกิดวิกฤติรุนแรง เช่น กล้ามเนื้อช่วยหายใจเป็นอัมพาต กลืนลำบาก ก่อนผ่าตัดหรือฉายรังสีเพื่อป้องกันการกำเริบรุนแรง หรือในรายที่ดื้อต่อการใช้ยา อาจต้องทำการถ่ายพลาสมา หรือฉีดสารอิมมูนโกลบูลินเข้าหลอดเลือดดำ

ในรายที่ตรวจพบมีเนื้องอกต่อมไทมัสแพทย์จะพิจารณาทำการผ่าตัดต่อมไทมัสออกทุกราย หรือในผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า 55 ปี ที่มีต่อมไทมัสโตและอาการรุนแรง ซึ่งจะทำให้อาการดีขึ้นหลังผ่าตัด 1-2 ปี หรืออาจจะเป็น 5-10 ปีในบางราย ในผู้ป่วยที่อายุน้อยและเพิ่งตรวจพบสาเหตุของโรคสามารถลดการใช้ยาลงได้และอาจหายได้เป็นปกติ

การรักษาตั้งแต่อาการยังไม่รุนแรงมักจะได้ผลดีอาจหายเป็นปกติได้ สามารถลดภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตได้มาก

ข้อแนะนำ
1. หากมีความสงสัยในโรค เช่น หนังตาตกหรือเห็นภาพซ้อนเป็นๆ หายๆ ควรรีบปรึกษาแพทย์และให้การรักษาอย่างจริงจังเพราะโรคนี้หากได้รับการรักษาตั้งแต่ระยะแรกๆ มักจะได้ผลดีกว่าระยะที่มีความรุนแรงมากแล้ว ถ้าปล่อยไว้จะทำให้อาการรุนแรงขึ้นจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงบางส่วนเป็นแบบกระจายไปทั่วร่างกายภายในเวลา 1-2 ปี และจะทวีความรุนแรงสูงสุดภายใน 3 ปี ซึ่งอาจทำให้กล้ามเนื้อช่วยหายใจเป็นอัมพาต หยุดหายใจ และเสียชีวิตได้ แต่ถ้าหลังจาก 3 ปีไปแล้วอาการมักจะอยู่ตัวและไม่รุนแรงมากขึ้นอีก

2. ผู้ป่วยอาจมีอาการกำเริบมากขึ้นได้ขณะตั้งครรภ์ในระยะไตรมาสแรก หรือจากการใช้ยาบางชนิด จึงควรสังเกตอาการอย่างใกล้ชิดในขณะตั้งครรภ์หรือเกิดการเจ็บป่วยด้วยโรคอื่นๆ

3. หากตรวจพบโรคภูมิต้านตนเองควรให้การรักษาพร้อมกันไปด้วย เช่น ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน โรคปวดข้อรูมาตอยด์ เอสแอลอี เป็นต้น

4. ทารกอาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงภายใน 2-3 วันหลังคลอดถ้าเกิดจากมารดาที่เป็นโรคนี้ เนื่องจากได้รับการถ่ายทอดสารภูมิต้านทานต่อตัวรับอะเซทิลโคลีนจากมารดาขณะอยู่ในครรภ์ เช่น ไม่มีแรงดูดนม ตัวอ่อนปวกเปียก หรือต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ อาการนี้มักเป็นอยู่เพียงชั่วคราว และสามารถจะหายได้เองภายใน 2-3 สัปดาห์

5. ผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อชัดเจน แต่มักมาพบแพทย์ด้วยอาการรู้สึกอ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ควรได้รับการตรวจร่างกายอย่างละเอียดเพื่อค้นหาสาเหตุของโรคที่แท้จริง

6. แพทย์อาจแนะนำให้ผู้ป่วยมียาฉีดนีโอสติกมีนพกไว้ประจำตัวในรายที่มีอาการกำเริบรุนแรง ซึ่งถ้าเกิดอาการกำเริบขึ้นจะได้ใช้ฉีดก่อนที่จะเดินทางถึงโรงพยาบาล

7. ผู้ป่วยควรกินยาและติดตามผลการรักษาอย่างต่อเนื่อง ควรพักสายตาชั่วโมงละ 2-3 นาที หรือนอนพักระหว่างวัน 2-3 ครั้งในเวลาสั้นๆ เพื่อช่วยลดความถี่ของการเกิดอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ควรหลีกเลี่ยงสิ่งที่กระตุ้นให้อาการกำเริบ เช่น การทำงานหนัก ความเครียด อากาศที่ร้อนหรือเย็นจัด รวมทั้งการซื้อยามากินเอง และควรงดการดื่มแอลกอฮอล์ด้วย หากเป็นโรคนี้อยู่และเกิดอาการไม่สบายจากโรคอื่นร่วมด้วยควรแจ้งให้แพทย์ทราบเพื่อหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่อาจทำให้อาการของโรคกำเริบ ควรกินอาหารที่มีโพแทสเซียมสูงให้มากๆ เช่น กล้วย หรือส้ม

↑ กลับสู่ส่วนบนของหน้า