สำหรับผู้ใส่ใจในการรักษาสุขภาพ ทั้งสุขภาพกาย และสุขภาพจิต

กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน(Stevens-Johnson syndrome/Erythema multiforme major)

เป็นภาวะที่ผิวหนังและเยื่อเมือกเกิดการอักเสบรุนแรง ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและการตายค่อนข้างสูง พบโรคนี้ได้ในคนทุกวัย พบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง พบได้บ่อยในช่วงอายุ 10-40 ปี

สาเหตุ
ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด
ส่วนกลุ่มที่ทราบสาเหตุการเกิดมักมีสาเหตุชักนำมาจาก

-การแพ้ยา ที่พบได้บ่อย ได้แก่ ยาปฏิชีวนะ ยากันชัก ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สตีรอยด์ ยารักษาโรคเกาต์ หรืออาจเกิดจากยาอื่นๆ เช่น กลุ่มยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สตีรอยด์ ยาปฏิชีวนะ ยาต้านไวรัสเอดส์ เป็นต้น

-การติดเชื้อ เช่น เชื้อไวรัส เชื้อแบคทีเรีย เชื้อรา และโปรโตซัว

-โรคมะเร็ง ที่ชักนำให้เกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันมีโรคมะเร็งหลายชนิด รวมทั้งมะเร็งต่อมน้ำเหลืองด้วย

สาเหตุที่เกิดในเด็กมักเป็นโรคติดเชื้อมากกว่าการแพ้ยาและมะเร็ง แต่ในผู้ใหญ่หรือผู้สูงอายุมักจะเกิดจากการแพ้ยาและมะเร็งมากกว่า

อาการ
ผู้ป่วยจะมีอาการผื่นตุ่มขึ้นที่บริเวณผิวหนังและเยื่อเมือกเป็นสำคัญ โดยผู้ป่วยมักจะมีอาการไข้ ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามตัว เจ็บคอ เป็นหวัด ไอ ปวดข้อ อาเจียน ถ่ายเหลว นำมาก่อนมีผื่นขึ้น 1-14 วัน

เริ่มแรกผู้ป่วยจะมีผื่นที่ผิวหนังบริเวณหน้า คอ คาง ลำตัว แล้วลามทั่วร่างกาย ลักษณะเป็นผื่นแดงและตุ่มนูน ไม่คัน ต่อมาผื่นตุ่มจะมีน้ำขึ้นตรงกลาง บางตุ่มมีขนาดใหญ่คล้ายตุ่มพองจากน้ำร้อนลวก และจะหลุดออกเป็นรอยแผลสีแดง ผู้ป่วยจะรู้สึกเจ็บและไม่สบายมาก มีไข้ หนาวสั่น ผื่นนี้มักเป็นอยู่นาน 2-6 สัปดาห์ และเมื่อหายจะเห็นเป็นรอยคล้ำเหลืออยู่ ส่วนผื่นที่เยื่อเมือกพบได้ทั้งที่เยื่อบุตา จมูก ปาก อวัยวะเพศ และทวารหนัก ซึ่งอาจเกิดพร้อมกับผื่นที่ผิวหนังหรือเกิดตามมาทีหลังก็ได้ และเมื่อตุ่มน้ำในเยื่อบุปากแตกเป็นแผลทั่วปากผู้ป่วยจะเจ็บปากมากจนกินอาหารและดื่มน้ำได้น้อยลงหรือไม่ได้เลย และมีกลิ่นปากรุนแรง ส่วนการอักเสบที่เยื่อบุตามักจะทำให้ตาเจ็บ บวมแดง น้ำตาไหล มีสะเก็ดจับเกรอะทำให้ลืมตาไม่ได้ และมักทำให้ถ่ายปัสสาวะและอุจจาระลำบาก ปัสสาวะแสบขัด ท้องผูกถ้ามีการอักเสบที่บริเวณอวัยวะเพศ ท่อปัสสาวะ และทวารหนัก

สิ่งตรวจพบ
มักตรวจพบว่าผู้ป่วยมีไข้ ตามผิวหนังมีผื่นตุ่มน้ำขึ้น ตาบวมแดง ตาแฉะ ลืมตาลำบาก ปากเปื่อย เกิดการอักเสบของเยื่อเมือกบริเวณอวัยวะเพศ ท่อปัสสาวะ และทวารหนัก มักพบรอยหลุดลอกของตุ่มน้ำขนาดใหญ่กินพื้นที่ของพื้นผิวกายน้อยกว่าร้อยละ 10 และไม่เกินร้อยละ 30

ภาวะแทรกซ้อน
อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะต่างๆ ในรายที่เป็นรุนแรง ดังนี้

ตา อาจทำให้ผู้ป่วยตาบอดได้จากการเกิดแผลที่กระจก ม่านตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ หนังตาติดกัน ตาแห้ง

ผิวหนัง มักจะทำให้มีแผลเป็นที่ผิวหนัง

ทางเดินหายใจ อาจทำให้ปอดอักเสบ ภาวการณ์หายใจล้มเหลวเนื่องจากการอักเสบของเยื่อบุทางเดินหายใจ

ทางเดินอาหาร อาจทำให้หลอดอาหารตีบถ้ามีการอักเสบรุนแรงของเยื่อบุหลอดอาหาร

ทางเดินปัสสาวะ ถ้ามีการอักเสบของทางเดินปัสสาวะอาจทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน หรือท่อปัสสาวะตีบได้

อวัยวะเพศ อาจทำให้ช่องคลอดตีบ หนังหุ้มปลายองคชาตติดกันถ้ามีการอักเสบของเยื่อเมือกภายในอวัยวะเพศร่วมด้วย

การหลุดลอกของตุ่มน้ำขนาดใหญ่ทางรอยแผลที่ผิวหนังอาจทำให้เกิดการสูญเสียน้ำออกไปจากร่างกายได้ หรืออาจกลายเป็นภาวะโลหิตเป็นพิษได้ถ้ามีการติดเชื้อแทรกซ้อนรุนแรง

การรักษา
หากไม่แน่ใจหรือสงสัยควรรีบส่งผู้ป่วยไปโรงพยาบาลโดยเร็ว หรือถ้าพบว่ามีผื่นขึ้นที่ผิวหนังพร้อมกับที่เยื่อเมือกตั้งแต่ 2 แห่งขึ้นไป ซึ่งแพทย์มักวินิจฉัยโรคจากอาการแสดง และตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อยืนยัน

แพทย์มักรับตัวผู้ป่วยไว้รักษาในโรงพยาบาลเพื่อติดตามอาการจนกว่าจะปลอดภัย ดังนี้

1. ให้การรักษาตามสาเหตุที่พบในรายที่ทราบสาเหตุชักนำ เช่น ให้หยุดยาทุกชนิดถ้าสงสัยว่าเกิดจากการแพ้ยา โดยที่ผู้ป่วยอาจไม่เคยมีประวัติการแพ้ยาชนิดนั้นๆ มาก่อนก็ได้

2. ให้การดูแลรักษาตามอาการและภาวะที่พบร่วมด้วย เช่น การให้สารน้ำ เกลือแร่ สารอาหารบำรุงร่างกาย ยาแก้ปวด ลดไข้ ให้การดูแลผื่นตุ่มแผลที่ผิวหนังและในช่องปาก ถ้ามีอาการทางตา ก็ให้ปรึกษาจักษุแพทย์เพื่อดูแลรักษา ป้องกัน และแก้ไขภาวะแทรกซ้อนทางตา เช่น อาการตาบอด ซึ่งอาจต้องใช้เวลานานเป็นแรมปีในการติดตามดูแล ส่วนภาวะแทรกซ้อนทางระบบทางเดินหายใจ ทางเดินปัสสาวะ ทางเดินอาหาร อวัยวะเพศ ก็ให้ปรึกษาแพทย์เฉพาะทางมาช่วยดูแลรักษา

3. แพทย์จะให้ยาปฏิชีวนะที่ไวต่อเชื้อชนิดนั้นๆ ถ้ามีโรคติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อน

4. แพทย์อาจพิจารณาใช้ยาสตีรอยด์เพื่อลดการอักเสบและการแพ้ในบางกรณี และจะให้ยาในขนาดสูงในช่วงสั้นๆ เฉพาะในระยะแรกของโรคเท่านั้น ซึ่งการรักษาด้วยสตีรอยด์ยังหาข้อสรุปไม่ได้ว่าได้ผลดี หรือทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนจนอาการแย่ลง

ส่วนใหญ่การรักษาจะได้ผลดีหรือไม่มักขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค สำหรับผู้ที่มีอาการไม่รุนแรงมักจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนตามมาและหายได้ภายใน 1-2 สัปดาห์ แต่อาจต้องใช้เวลารักษานาน 2-6 สัปดาห์ในรายที่ผิวหนังมีการติดเชื้อแทรกซ้อนเกิดขึ้น หรืออาจเกิดภาวะแทรกซ้อนตามมาได้ในรายที่เป็นรุนแรง

ข้อแนะนำ
1. อาการแสดงของโรคนี้คล้ายกับโรคผิวหนังอีก 2 ชนิด คือ

โรคอีเอ็ม(erythema multiforme/EM) ตามผิวหนังของผู้ป่วยจะมีผื่นแดง ตุ่มนูน ตุ่มน้ำขนาดเล็กและใหญ่ขึ้นอยู่ โดยจะมีลักษณะเป็นวงแดงซ้อนกันหลายวง ตรงกลางวงเป็นรอยแดงคล้ำหรือตุ่มน้ำ วงถัดมาเป็นบริเวณที่มีการบวมเห็นเป็นสีซีด และวงนอกสุดเป็นสีแดง พบเป็นมากที่บริเวณด้านนอกของแขนขามากกว่าที่ลำตัวมักเป็นเท่ากันทั้งสองข้างของร่างกาย อาจมีผื่นที่เยื่อเมือก 1 แห่งหรือไม่มีเลยก็ได้ สาเหตุที่ทำให้เกิดโรคอาจเกิดจากการแพ้ยา การติดเชื้อ โรคภูมิต้านตนเอง หรือมะเร็ง และผื่นมักจะเป็นอยู่นาน 1-3 สัปดาห์ และมักจะไม่มีความรุนแรงในโรคนี้

โรคทีอีเอ็น (toxic epidermal necrolysis/TEN) เป็นโรคกลุ่มเดียวกับกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน ซึ่งมีอาการของผิวหนังร่วมกับเยื่อเมือกหลายแห่งเหมือนกัน แต่มีความรุนแรงต่างกัน โดยที่โรคทีอีเอ็นมักเกิดจาการแพ้ยา ผิวหนังจะมีตุ่มขนาดใหญ่ขึ้นทั่วร่างกายและลอกออกคล้ายแผลไฟไหม้น้ำร้อนลวก กินพื้นที่ผิวกายมากกว่าร้อยละ 30 เยื่อบุผิวจะมีการอักเสบเป็นตุ่มและเป็นแผลเปื่อยรุนแรง มีอัตราการเสียชีวิตสูง ส่วนกลุ่มสตีเวนส์จอห์นสัน มักจะมีผิวหนังพุพองและลอกออกกินพื้นที่ของผิวกายน้อยกว่าร้อยละ 10 แต่อาจเกิดจากสาเหตุใดสาเหตุหนึ่งก็ได้ถ้าผิวหนังลอกกินพื้นที่ระหว่างร้อยละ 10-30 แม้จะแยกโรคออกจากกันได้ไม่ชัดเจน แต่ก็ควรนำผู้ป่วยส่งโรงพยาบาลโดยเร็วถ้าพบว่ามีผื่นหรือแผลเปื่อยที่เยื่อเมือกร่วมกับผื่นตุ่มที่ผิวหนังเกิดขึ้น

2. ส่วนใหญ่โรคนี้มักเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ จึงควรค้นหาสาเหตุว่าเกิดจากอะไร ส่วนที่มีสาเหตุชักนำก็อาจเกิดจากยา การติดเชื้อ หรือมะเร็ง เป็นต้น

ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาชนิดนั้นๆ ถ้าพบมีสาเหตุชักนำจากยา เพื่อป้องกันการกำเริบของโรค

การป้องกัน
1. ถ้าไม่จำเป็นควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาโดยเฉพาะกลุ่มยาที่ทำให้เกิดการแพ้ได้ง่าย

2. ห้ามใช้ยาที่เคยแพ้อีกต่อไปในรายที่เป็นโรคนี้และรักษาจนหายแล้ว

↑ กลับสู่ส่วนบนของหน้า