กลไกของการเกิดตัวเหลือง

ตัวเหลือง (Jaundice)

อาการตัวเหลืองจะปรากฏเห็นได้ด้วยตาเปล่า เมื่อระดับ total bilirubin ประมาณ 2.5 มก./ดล.ในเด็กโต และ 7 มก./ดล.ในทารกแรกเกิด กลไกของการเกิดตัวเหลืองแบ่งออกได้เป็น

1. มีการสร้างเพิ่มขึ้นจากการทำลายของเม็ดเลือดแดง (hemolysis)

2. ความผิดปกติของเซลล์ตับ (hepatocyte) ที่ระดับ

2.1 uptake ได้แก่ physiologic jaundice of newborn ซึ่ง Y protein ยังมีระดับตาje

2.2 Conjugation ได้แก่ breast milk jaundice, CriglerNajjar syndrome, Gilbert syndrome

2.3 Canalicular excretion ได้แก่ sepsis, viral hepa¬titis, chemical liver injury จากยาหรือสารพิษ

3. มีการอุดกั้นของท่อน้ำดี ได้แก่ biliary atresia, choledochal cyst, ascariasis เป็นต้น

ในระยะ newborn period นอกจาก physiologic jaundice แล้ว
สาเหตุอื่นที่พบได้ ได้แก่ จาก hemolysis, sepsis และ breast milk jaundice ซึ่งจะพบได้ในเด็กคลอดครบกำหนดที่ได้นมแม่อย่างเดียว โดยจะเริ่มเหลืองเมื่ออายุได้ 4-7 วัน และเหลืองมากขึ้นเรื่อยๆ จนถึง 10-27 มก./ดล.ได้เมื่ออายุ 2-3 สัปดาห์ ให้การวินิจฉัยได้โดยการ exclude สาเหตุอื่นๆ ที่ทำให้เกิด unconjugated hyper¬bilirubinemia และให้ therapeutic diagnosis ซึ่งจะกล่าวถึงในหัวข้อการรักษา

ในทารกอายุมากกว่า 1 เดือนขึ้นไป สาเหตุที่พบบ่อยคือ neonatal hepa¬titis และ biliary atresia ซึ่งเชื่อว่าเป็น manifestation ของโรคเดียวกัน ผู้ป่วยจะมาด้วยอาการตัวเหลือง อุจจาระสีเหลืองอ่อนหรือสีขาว blood chemistry เป็นแบบ conjugated hyperbilirubinemia
หลังอายุ 6 เดือนขึ้นไป และโดยเฉพาะเด็กวัยเรียน viral hepatitis เป็นสาเหตุของตัวเหลืองที่สำคัญ

ประวัติ
สาหรับเด็กไทย โดยเฉพาะเด็กผู้ชายควรนึกถึง G6PD deficiency ไว้ ด้วย การซักประวัติย้อนหลังว่าเคยเหลืองหรือไม่ หรือมีบุคคลใดในครอบครัวมีอาการเหลืองมาบ้าง ประวัติว่าได้รับยา (และลักษณะของยา) ก่อนการเหลืองครั้งนี้หรือไม่ จะช่วยได้มาก thalassemia และ hemoglobinopathy เป็นสาเหตุที่สำคัญอีกประการหนึ่ง มีประวัติเหลืองเป็นๆ หายๆ และอุจจาระสีซีดเป็นครั้งคราวหรือไม่ นอกจากนี้ต้องซักประวัติเกี่ยวกับสีของปัสสาวะ และอุจจาระ อาการร่วมอื่นๆ เช่น ไข้ ปวดท้อง อาเจียน เป็นต้น

ตรวจร่างกาย  ตรวจทั่วไปและเน้นการตรวจตับ ม้าม สีของอุจจาระ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1. Liver function tests เพื่อแยกว่า เป็น conjugated หรือ unconjugated hyperbilirubinemia

2. CBC, Rbc morphology, wet preparation เพื่อดู reticulo¬cyte และ Heinz bodies

3. ตรวจปัสสาวะ ตรวจหา bile และ urobilinogen

4. ตรวจอุจจาระดูสีว่าเป็นแบบ acholic stool หรือไม่

5. Serology ของกลุ่ม TORCHS  ในกรณีที่มีข้อบ่งชี้

ในกรณีที่สงสัยต้องการแยกระหว่าง neonatal hepatitis และ bilia¬ry atresia ผู้ป่วยอยู่ใกล้โรงพยาบาล เดินทางไปกลับสะดวก การส่งทำ Tc99m DISIDA SCAN หลังจากได้ phenobarb 5 มก./กก./วัน กิน 5 วันติดต่อกัน จะช่วยแยกได้มากว่าเป็นกลุ่มไหน  โดยพวกที่เป็น hepatitis จะสามารถขับสารรังสีนี้ออกมาได้ในขณะที่กลุ่ม biliary atresia จะไม่เห็นสารรังสี (radioactive) ในลำไส้ จะออกทางไตแทน แต่ถ้าผู้ป่วยเป็น hepatitis ที่รุนแรงก็ไม่สามารถแยกโรคได้

รับไว้ในโรงพยาบาล
เมื่อมีอาการเหลืองมาก โดยค่า indirect bilirubin สูงมาก และมีทีท่า ว่าจะสูงถึง 20 มก./ดล. ซึ่งจะทำให้เกิด kernicterus หรือเมื่อหาสาเหตุจากการตรวจง่ายๆ ข้างต้นแล้วไม่พบ

การรักษาที่คลินิกผู้ป่วยนอก

1. สำหรับกรณีที่สงสัยว่าเป็น neonatal hepatitis หรือ biliary atresia และผู้ป่วยมาหาเมื่ออายุน้อยกว่า 2 เดือน สามารถจะให้การตรวจและรักษาที่คลินิกผู้ป่วยนอกได้ โดยติดตามผลการเปลี่ยนแปลงของเลือดในระยะเวลา 10 วัน การส่งตรวจที่มีประโยชน์คือ การทำ serology สำหรับกลุ่ม TORCHS (toxoplasma, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex และ syphilis) ซึ่งเด็กพวกนี้ มักจะมีตัวเล็ก เลี้ยงไม่โต และมี stigmata อื่นของการติดเชื้อชนิดนั้น เมื่อให้การรักษาตามสาเหตุผู้ป่วยจะหายเหลืองได้ ในกรณีที่ยังแยกโรคไม่ได้หรือไม่ทราบสาเหตุระหว่างที่ติดตามดูอาการ ถ้าอาการเหลืองน้อยลงอุจจาระมีสีเหลืองมากขึ้น และค่า bilirubin ลดลง บ่งว่าเป็น neonatal hepatitis แต่ถ้าผู้ป่วยมีอาการเหลืองมากขึ้นเรื่อยๆ อุจจาระสีซีดขาว และค่า bilirubin เพิ่มขึ้น ต้องรับไว้ในโรงพยาบาล และปรึกษาทางแผนกศัลยกรรม หรือส่งต่อไปยังโรงพยาบาลที่พร้อมจะผ่าตัดได้ ก่อนที่เด็กจะมีอายุมากกว่า
2 เดือน เนื่องจากถ้าปล่อยไว้นานกว่านี้ตับจะเป็นตับแข็ง (cirrhosis) ไม่ได้ประโยชน์จากการผ่าตัด และความสำเร็จของการผ่าตัดให้น้ำดีไหลเป็นปกติจะลดน้อยลงมาก

2. ในกรณีของ viral hepatitis ส่วนมากในเด็กเกิดจากการติดเชื้อ hepatitis A virus ซึ่งเป็น self-limiting disease ไม่มีการรักษาเฉพาะ พบว่าการให้ bed rest ไม่มีผลต่ออัตรา healing ของตับหรือระยะการเจ็บป่วย ให้ผู้ป่วยพักผ่อนธรรมดาก็เพียงพอแล้ว อาหารให้รับประทานได้ตามที่ผู้ป่วยชอบและรับได้ ถ้ามีอาเจียน ยา metoclopramide อาจช่วยได้ แต่ต้องระวังอาจมีอันตรายต่อตับ ต้องรับผู้ป่วยไว้รักษาในโรงพยาบาลทันทีที่มี warning signs ของ fulminating hepati¬tis คือ เหลืองมากขึ้น ขนาดตับลดลงอย่างรวดเร็ว กินอาหารไม่ได้เลย มี ascites หรือการเปลี่ยนแปลงของอารมณ์ เป็นต้น หลังจากที่ผู้ป่วยหายเหลืองแล้ว ต้องนัดมาเจาะ LFT ติดตามอีกจนกว่าผลจะเป็นปกติ นอกจากนี้ต้องแนะนำเกี่ยวกับการระวังตัวของบุคคล ในครอบครัวด้วย เนื่องจากติดต่อทาง fecal-oral ถ้า contact ภายใน 2 สัปดาห์ การให้ immunoglobulin 0.02 มล./กก.จะช่วยป้องกันได้

3. ในกรณีของ breast milk jaundice ให้ therapeutic diagno¬sis โดยการงดนมแม่ประมาณ 1 สัปดาห์ ค่า bilirubin จะลดลงสู่ระดับปกติอย่างรวดเร็ว หลังจากให้นมแม่อีกทารกก็จะไม่เหลืองเพิ่มขึ้น ที่สำคัญคือ ต้องอธิบายให้แม่เข้าใจว่าน้ำนมของเขาไม่ได้เป็นพิษ หรือเป็นอันตรายอันใด เพราะหลังจากหยุดเพียง 1 สัปดาห์ สามารถให้กลับคืนได้อีก ดังนั้นจึงต้องแนะนำให้แม่คอยบีบนวดเต้านม และปั๊มเป็นมื้อๆ เหมือนกับเวลาที่เลี้ยงทารกเป็นปกติ มิฉะนั้นน้ำนมจะแห้ง

ที่มา:ลัดดา  เหมาะสุวรรณ